Мекониевая непроходимость кишечника — это закупорка части тонкой кишки (подвздошной кишки) аномально плотным меконием. Это одно из самых ранних клинических проявлений у детей с муковисцидозом (10-20% случаев муковисцидоза).
Меконий — это содержимое кишечника (кал), которое накапливается в кишечнике плода. После рождения меконий выводится из организма в течение первых 6–24 часов. Имеет густую и липкую текстуру, от темно-зеленого до черного цвета. Он состоит из желчных солей, желчных кислот, кишечных эпителиальных клеток.
Причины непроходимости кишечника
Основной причиной развития мекониевого кишечника является муковисцидоз. Около 80-90% новорожденных с кишечной непроходимостью имеют муковисцидоз. Это наследственное заболевание, при котором нарушается функция всех экзокринных желез. В результате они выделяют густую, жесткую секрецию с низким содержанием воды, хлора и натрия. Другими редкими причинами являются атрезия или стеноз протока поджелудочной железы, недоразвитость кишечника.
Какие изменения происходят при мекониевом кишечнике?
У детей с мекониевой кишечной непроходимостью наблюдается закупорка просвета тонкой кишки в ее концевой части (терминальная подвздошная кишка) толстым, плотным, липким меконием. В результате кишечные изгибы заполнены газом и жидкостью и расширены. Дистальнее обструкции, толстая кишка пуста, узка и называется микроколоном.
Симптомы непроходимости кишечника
После рождения, в отличие от здоровых новорожденных, дети с мекониевой кишечной непроходимостью не освобождаются от мекония в первые 12–24 часа. Признаки кишечной непроходимости появляются после начала кормления ребенка:
- рвота зеленоватым веществом (желчь);
- вздутие живота из-за запоров и задержка газа в кишечнике.
Меконий подвздошной кишки следует отличать от других заболеваний с похожими симптомами, таких как болезнь Гиршпрунга, грыжа, кишечная атрезия.
У новорожденных с мекониевым кишечником может возникнуть ряд серьезных осложнений:
- заворот кишок — скручивание расширенных петель тонкой кишки;
- ишемический некроз кишечной стенки;
- перфорация кишечной стенки;
- мекониевый перитонит.
Диагностика кишечника
Пренатальное УЗИ может обнаружить внутриматочные изменения, наводящие на мысль о муковисцидозе и мекониевой кишке, такие как увеличение кишечника, полигидрамниоз, асцит, но эти изменения не являются специфическими.
Болезнь подвздошной кишки подозревается у новорожденного с признаками кишечной непроходимости, особенно если у одного из родителей есть муковисцидоз.
Проводятся следующие инструментальные исследования:
- рентгенография брюшной полости — над обструкцией обнаруживаются расширенные кишечные петли, возможны гидроаэрофотоснимки;
- иригография — диагностическая контрастная клизма назначается детям в стабильном состоянии (устанавливается микроколон и обструкция в терминальной подвздошной кишке).
Пациенты с диагнозом мекониевый илеус должны проходить тестирование на муковисцидоз — анализ пота, генетическое тестирование.
Лечение непроходимости кишечника
Если есть подозрение на мекониевый илеус, ребенок не должен принимать пищу и воду перорально, а должен немедленно перейти на внутривенное кормление.
В неосложненных случаях обструкцию подвздошной кишки можно преодолеть с помощью клизмы с водорастворимым контрастом. Контраст смешивается с плотным меконием, смягчает его и отделяет. Рентген проводится для контроля состояния. Если меконий выводится не полностью, но состояние ребенка хорошее, клизма может повториться.
В случае неудачи клизмы или при наличии осложнений (заворот, перфорация) проводится хирургическое лечение. Выбор хирургического метода зависит от многих факторов — состояния малыша, его веса, степени повреждения кишечника. Варианты включают эвакуацию мекония из просвета кишечника, удаление поврежденного сегмента кишечника, создание временной илеостомии.
